ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG CỦA BỆNH NHÂN RỐI LOẠN PHỔ VIÊM TỦY THỊ THẦN KINH
Nội dung chính của bài viết
Tóm tắt
Mục tiêu: Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của bệnh nhân rối loạn phổ viêm tủy thị thần kinh (neuromyelitis optica spectrum disorders - NMOSD). Phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu hồi cứu, mô tả trên 43 bệnh nhân (BN) điều trị tại Khoa Nội Thần kinh, Bệnh viện Trung ương Quân đội 108 được chẩn đoán NMOSD theo tiêu chuẩn của Hội đồng thuận Quốc tế về chẩn đoán viêm tủy thị thần kinh (The International Panel for NMO Diagnosis - IPND 2015). Kết quả: Bệnh gặp chủ yếu ở nữ giới (93,4%), tỷ lệ nữ/nam ≈ 20/1. Tuổi khởi phát trung bình là 44,2 ± 13,9. Bệnh có hiện tượng chồng lấp miễn dịch. Phần lớn các đợt hoạt động biểu hiện bằng một hội chứng lâm sàng. Trong các đợt hoạt động bệnh, viêm tủy cấp và viêm dây thần kinh thị giác là hai hội chứng lâm sàng hay gặp nhất (80,5% và 28,3%); sau đó đến hội chứng sàn não thất IV (8,8%) và hội chứng thân não cấp (10,1%). Tỷ lệ tái phát cao, 65,8% trong năm đầu và 89,6% trong 5 năm đầu mắc bệnh. 90% BN có kháng thể kháng aquaphorin-4 (AQP4) dương tính đều là nữ giới. Dịch não tủy ghi nhận ở 67,9% BN tăng protein dịch não tủy và 37% BN tăng bạch cầu. Chụp MRI cho thấy hình ảnh viêm tủy đoạn dài và viêm dây thần kinh thị giác. Kết luận: Bệnh thường gặp ở nữ giới trong độ tuổi < 50, có tỷ lệ tái phát cao và phần lớn BN có kháng thể kháng AQP4 dương tính. Biểu hiện lâm sàng thường gặp viêm tủy đoạn dài và viêm thần kinh thị giác, ngoài ra, còn gặp tổn thương ở khu vực thân não.
Chi tiết bài viết
Từ khóa
Rối loạn phổ viêm tủy thị thần kinh, Aquaphorin-4, Viêm tủy đoạn dài
Tài liệu tham khảo
2. Cree BA and SL Hauser. Neuromyelitis Optica, in Harrison's Principles of Internal Medicine. 20th, Mc Graw Hll Education, Editor; 2018, chapter 437.
3. Wingerchuk DM, B Banwell, JL Bennett, et al. International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders. Neurology. 2015; 85(2):177-189.
4. Papp V, M Magyari, O Aktas, et al. Worldwide Incidence and prevalence of neuromyelitis optica: A systematic review. Neurology. 2021; 96(2):59-77.
5. Shahmohammadi S, R Doosti, A Shahmohammadi, et al. Autoimmune diseases associated with Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders: A literature review. Mult Scler Relat Disord. 2019; 27:350-363.
6. Liu C, M Shi, M Zhu, et al. Comparisons of clinical phenotype, radiological and laboratory features, and therapy of neuromyelitis optica spectrum disorder by regions: Update and challenges. Autoimmun Rev. 2022; 21(1):102921.
7. Weihe Zhang, Lei Cui, Yeqiong Zhang, et al. Questioning the existence of monophasic neuromyelitis optica spectrum disorder by defining a novel long term relapse free form from a large Chinese population. Journal of Neurology. 2020; 267:1197-1205.
8. Sellner J, M Boggild, M Clanet, et al. EFNS guidelines on diagnosis and management of neuromyelitis optica. Eur J Neurol. 2010; 17(8):1019-1032.